2015092801

Paciente de sexo masculino, que tiene 15 años al momento de mi primera evaluación. Estado civil: soltero, con 0 hijos al ingreso al servicio. Ocupación: Estudiante. Natural y residente de: X Sin antecedentes médicos de importancia. Niega tabaquismo. Sin alergias medicamentosas conocidas. Remitido por Comfama con diagnóstico de Sarcoma EWING tibia, evaluado por vez primera por mí en 28/09/2015.

Paciente de 15 años, natural y residente en X cursa 7mo grado de bachillerato, vive con abuela y hermanos, sin antecedentes patológicos, consulta 10/08/2015 por cuadro de 3 meses de dolor, edema y deformidad en tercio distal de miembro inferior derecho, estos síntomas fueron de ingreso gradual, de carácter progresivo, consulta por 15 dias de dolor marcado que limita la marcha, no perdida de peso, no fiebre, no diaforesis ni otros sintomas. No lesiones en piel. Es valorado por Ortopedista (Dr. Hernando Otero) quien describe rayos x de extremidad afectada con "re-absorción osea a nivel de la fisis en al region medial y posterior, reacción periostica, con adelgazamiento de la cortical", por lo que se eraliza RMN de miembro inferior derecho que describen compatible con tumor oseo vs osteomielitis, no se dispone de imagenes ni lectura. El 25/08/2015 ingresa a clínica SOMA remitida para manejo por ortopedia oncologica quienes solicitan estudios de extensión y biopsia de lesión guiada por tomografia que reporta (28/08/2015, Dr. Germán Osorio, X) hueso trabecular que delimita espacios ocupados por células redondas de tamaño pequeño e intermedio con citoplasma claro y núcleo oval con cromatina fina y nucleolo poco prominente. Las células se disponen en masas sólidas intercalados con delgados septos fibroconectivos vascularizados. En algunas áreas las células adquieren un citoplasma amplio vacuolado y núcleos irregulares algunos ahusados. Hay mitosis atipicas. Morfologicamente corresponde a Sarcoma de células redondas. No se reconoce formación de osteodia. Se debe realizar inmunohistoquímica para tratara de fenotipificar la neoplasia. Conclusión: Sarcoma de células redondas a fenotipificar con inmuhistoquímica. Primer set de inmunohistoquímica (02/09/2015, Dr. Germán Osorio, X) CD99 positividad focal en células tumorales, Sinaptofisina negativa, CD56 positiva en células tumorales, Miogenina postiiva focal en células tumorales, enolasa neuronal especifica positiva en células tumorales, coctel de citoqueratinas negativo, Vimentina negativa, antígeno común leucocitaria negativa, proteina S100 negativa. El anterior perfil de inmuhistiquímica favorece los tumores neuroectodérmicos primitivos. Como primera opción de plantear Sarcoma de Ewing. Se debe correlacionar con hallazgos clínicos y radiologicos. Diagnostico: Tumor neuroectodérmico primitivo compatible con Sarcoma de Ewing. TAC de tórax y abdomen contrastado (26/08/2015, Dr. Jorge Andres Delgado) múltiples imágenes nodulares pulmonares de predominio izquierdo compatibles con metástasis. La lesión de mayor tamaño se encuentra en la periferia del lóbulo inferior izquierdo y mide aproximadamente 2 cm. Cambien se detecta lesiones en el hemitorax derecho, una de ellas en el lóbulo superior de aproximadamente 10 mm de diámetro. En el mediastino posteroinferior izquierdo en un plano caudal y posterior a la ahora descendente se observa una masa de 5.5x3cm de amplio contacto pleural la cual pudiera corresponder a una metástasis mediastinal o subpleural. No hay erosión costal. No hay cambios en los vasos evaluados luego de aplicación de contraste. No hay evidencia de lesiónes oseas de tipo metastastasico, no hay colecciones, hígado, vías biliares, bazo, suprarrenales normales, sin adenopatias retroperitoneales, algunas adenopatias anormales en la región inguinal derecha la de mayor tamaño con realce moderado y perdida del hilio graso mide 2.3 cm de diametro. Conclusión: se contabilizan aproximadamente 5 lesiones metastasicas en pulmón izquierdo sin contar una de base amplia y de implantación pleural y dos o tres en hemitorax izquierdo. Posibles adenopatias metastasicas en la región inguinal derecha las cuales parecen extenderse un poco hacia la arteria iliaca externa en un plano mas profundo al canal inguinal. En esta misma region otra adenoaptia de 19 mm lateral a la pared de la vejiga es observada. No hay lesiones hepaticas. No se observan lesiones oseas. RMN de extremidad derecha (26/08/2015, Dr. Jorge Delgado) masa en epicentro tibial con extensión subperiostica y extraósea con ruptura de la cortical-reacción periostica en la diafisís distal, metasfisis y epifisis de la tibia derecha. La lesión atraviesa la fisis y compromete el maleolo medial rechazando los tendones adyacentes. La evaluación de la cavidad medular ósea india compromiso tumoral con una longitud craneocaudal de aproximadamente 17cm un poco mas cefalico de lo mas visible subperiostico. También se demuestra tibia proxima sin lesiones de aproximadamente 22.5cm desde el plano articular hasta el borde superior del tumor intramedular. No hay lesiones satélites ni fracturas patológicas. El peroné adyacente esta rechazado y remodelado por el tumor que se expande a los tejidos blandos. No hay compromiso de estructuras óseas del retropié. Luego de contraste el realce es heterogéneo con poca necrosis. Hay destrucción y compromiso de la fisis tibial y la extensión hasta el espacio articular de la articulación tibioastragalina especialmente adyacente al maleolo peroneal. La lesion rechaza tendon flexor del hallix, el tendon tibial posteior y lo tendones flexores de los dedos en un plano posterior y medial asi como los tendones peroneales en un plano lateral. La membrana interósea esta comprometida y el tumor atraviesa estos dos compartimientos hacia adelante y hacia atrás extendiendose un poco hacia la cara lateral del maleolo lateral cerca del nivel del ligamento talofibular anterior. Paquete neurovascular rechazada en un plano posteromedial. Gamagrafia osea (29/08/2015, Dr Juan Carlos Ramirez), estudio positivo apra patología óea en tercio distal de tibia y peroné derechos, que por sus características gammagráficas es sugestivo de malignidad. Ecocardiografia transtoracica (2/09/2015, Dr. Sabastian Velez) FEVI: 68%, fracción de acortamiento 38%, sin alteraciones en la función sistolica o diastolica de los ventriculos. Sin patologia valvular. Paraclinicos del 03/09/2015)Hb: 12.6 WBC: 10.600 Neu; 65% Lin: 27% Plaq: 370.000 BUN: 9.2, Creatinina: 0.60, albumina: 4.2, AST/ALT: 21/13, LDH: 190 (155-257 referencia). Regresa en 28/09/2015 luego de ciclo de quimioterapia con VAC (Doxo). Inicia en fecha: 08/09/2015.

Hoy es el día 0 de tratamiento / seguimiento por el servicio. Entra a consulta acompañado por: X

ANTECEDENTES MÉDICOS PERSONALES: Hipertensión arterial: NO. Diabetes Mellitus: NO. Enfermedad Coronaria: NO. Cáncer: NO. TBC: NO. Asma bronquial: NO. Enfermedad psiquiátrica: NO. Quirúrgicos: NO. Alérgicos: NO.
ALERGIAS MEDICAMENTOSAS: Ninguna Conocida.
HÁBITOS (Tabaquismo, Licor, etc):  Tabaquismo: No fuma
ANTECEDENTES MÉDICOS FAMILIARES: Enfermedad psiquiátrica: NO. Asma bronquial: NO. TBC: NO. Cáncer: SI. Enfermedad Coronaria: NO. Diabetes Mellitus: NO. Hipertensión arterial: NO.
Paciente con un desempeño del ECOG de: 1. Toleró bien la quimioterapia, con dolor abdominal, y náuseas.
Nota reducción de la lesión tibial derecho.

El examen físico: Presión arterial 120 / 80. Pulso: 90 latidos/minuto. Peso: 51 kg. Talla: 173 cm.BSA: 1,6 m2. BMI: 17, kg/m2. (Riesgo leve de desnutrición proteico calórica). Peso ideal (basado en las tablas de la Metropolitan Life Insurance Company de los USA: 67kg.  Sin dificultad respiratoria. Afebril al tacto. Mucosa oral sin úlceras ni mucostis. Cuello: Sin masas, ni adenopatías. No bocio. Pulsos carotídeos normales sin soplos. Corazón: Ruidos cardíacos rítmicos y sin soplos Pulmones: Limpios y bien ventilados, sin ruidos sobreagregados. Abdomen: Blando, sin masas ni megalias, no doloroso.

Extremidades: Con masa en la epífisis tibial derecha que ha disminuido de tamaño.

Neurológico: Normal, sin focalización.
Paciente de 15 años, ECOG 1, con Sarcoma de Ewing/PNET en tibia distal derecho, enfermedad metastasica pulmonar bilateral, probable enfermedad metastasica ganglionar inguinal izquierda, sin otras lesiones oseas. Considero requiere manejo inicial con VAdriaC por 4 ciclos (12 semanas) y reevalorar control local + irradiación pulmonar total para manejo de enfermedad pulmonar, con remplazo de Doxorrubicina por Dactinomicina una vez alcance dosis acumulada total >375mg/m2, no hay evidencia que adición de Etoposido en enfermedad metastasica mejore sobrevida o progresión libre de enferemdad (INT-0091, EICESS 92), tampoco mejor rendimiento con Ifosfamida remplazando Ciclofosfamida. Pacietne entiende y acepta, tiene residencia en Medllin y soporte familiar.

Se recomienda continar con VAC (Doxo) --> VAC (Dactinomicina), hasta progresión de la enfermedad o toxicidad inaceptable.